“医生，我爸爸现在变得脾气暴躁，动不动就生气，最主要的是，他现在语言能力明显下降，用我妈的话说，嘴笨了。这是怎么回事？”诊室里，王女士带着她的父亲来看病，外院头颅CT结果显示：双侧额颞叶萎缩。结合王女士父亲的症状、头颅CT征象，医生诊断倾向于额颞叶痴呆。
额颞叶痴呆是第三大常见的神经退行性痴呆，仅次于阿尔茨海默病和路易体痴呆，约占所有神经退行性认知障碍性疾病的10%。在早发性认知障碍（＜65岁）中，额颞叶痴呆是第二大常见病因。
根据疾病名字可以看出，额颞叶痴呆是大脑的额叶和颞叶出问题了，影像学上显示为额叶和颞叶明显萎缩。患者会表现出精神行为异常，比如脾气暴躁、出现执行功能障碍（以前会做的家务现在不会做了）、语言功能损害（说话开始结巴）等。
额颞叶痴呆通常在40岁左右发病，65岁以后发病罕见。与阿尔茨海默病的早期记忆力障碍相比，额颞叶痴呆以人格和行为改变为主要特征，记忆功能在早期保留得比较好。
额颞叶痴呆患者多表现为对任何事漠不关心、懒惰；强迫、刻板行为；饮食习惯改变；失去社会礼节的一些脱抑制状态行为；早期语言功能障碍（比如不能表达复杂的句子、讲话费力、词意理解能力丧失）等。
其诊断主要根据性格改变、言语障碍以及头颅核磁共振额颞叶萎缩为初步诊断证据。专业的记忆障碍门诊会给患者做量表进一步评估，如额叶行为问卷和神经精神问卷、波士顿命名测试、饮食行为评估量表等。
影像学上，PET-CT检查发现额颞叶代谢降低，这与阿尔茨海默病以双侧颞叶内侧（海马体）萎缩明显不同。目前还没有用于诊断额颞叶痴呆的特异性脑脊液或血液生物标志物。
要注意的是，约40%的患者有家族史，有明确痴呆家族史、发病早、特殊临床表型、症状叠加的患者应尽早进行基因检测。此外，额颞叶痴呆常与3种表现为运动缺陷的神经退行性疾病重叠，即皮质基底节变性、进行性核上性麻痹和运动神经元病，根据病情建议患者完善相关检查以避免误诊漏诊。
遗憾的是，对于额颞叶痴呆目前尚没有很有效的药物，也没有能够阻止或逆转病程的治疗方法，医生只能根据患者的精神行为、运动、语言及认知障碍等进行对症治疗。
一般来说通过减少噪音、限制刺激等改善环境的方法可以缓解患者的易怒、攻击性和焦虑情绪。培养兴趣爱好、适当运动可减少脱抑制和不恰当行为，并有助于改善患者的情绪、认知以及整体健康。
（作者为浦东新区人民医院神经内科主任医师）
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